Enfermedad de Kawasaki

En esta ficha clínica encontrarás información completa sobre los síntomas, las causas y el abordaje de nutrición para Enfermedad de Kawasaki. Un agente ambiental (infeccioso?) activa el sistema inmune innato y adaptativo en niños con predisposición genética, produciendo una cascada inflamatoria con IL-1, IL-6, TNF-alfa y otras citocinas. La inflamación de la pared de las arterias medianas (especialmente las coronarias) produce destrucción de la capa media con dilatación y formación de aneurismas. Sin tratamiento, la inflamación persiste varias semanas con riesgo de trombosis de los aneurismas. La IGIV reduce la inflamación sistémica y el riesgo de aneurismas pero el mecanismo exacto es desconocido.

Ficha Médica Clínica

Causas Principales

Causas Primarias:

Causa desconocida: se sospecha un agente infeccioso (viral) como desencadenante en huéspedes genéticamente susceptibles
Activación inmune anormal con producción de citocinas proinflamatorias (IL-1, IL-6, TNF) y vasculitis sistémica
Posible relación con SARS-CoV-2 (síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico, MIS-C): similar a EK

Factores De Riesgo Modificables:

Diagnóstico tardío (mayor de 10 días de fiebre sin tratamiento): mayor riesgo de aneurismas coronarios
Resistencia a IGIV: el 10-20% no responden a la primera dosis y requieren retratamiento

Factores De Riesgo No Modificables:

Edad menor de 5 años (especialmente 6-24 meses): mayor riesgo de aneurismas en lactantes
Ascendencia asiática: mayor incidencia genética en japoneses, coreanos y chinos

Síntomas Clínicos

Principales:

Fiebre persistente mayor de 39°C por más de 5 días sin foco infeccioso evidente
Conjuntivitis bilateral no purulenta (sin exudado): eritema conjuntival bilateral
Cambios en labios y boca: labios fisurados, secos y rojos; lengua en fresa; eritema faríngeo
Rash polimorfo: eritema difuso, descamativo; puede ser macular, papular o eritroderma
Cambios en extremidades: eritema de palmas y plantas; edema indurado de manos y pies; descamación periungueal en la fase subaguda

Secundarios:

Adenopatía cervical anterior mayor de 1.5 cm (presente en solo el 50% de los casos)
Irritabilidad extrema y llanto inconsolable: síntoma importante en lactantes
Diarrea, vómito y dolor abdominal
Artritis o artralgia de grandes articulaciones

Signos De Alarma:

Fiebre mayor de 5 días sin diagnóstico claro en niño menor de 5 años: siempre considerar EK
Dolor torácico, taquicardia desproporcionada o signos de insuficiencia cardíaca: complicación coronaria
Aneurisma coronario detectado por ecocardiografía: requiere anticoagulación y seguimiento estrecho

Diagnóstico y Laboratorio

Criterios Clinicos:

AHA 2017: Fiebre mayor de 5 días + al menos 4 de 5 criterios (conjuntivitis, cambios labiobucofaríngeos, rash, cambios en extremidades, adenopatía cervical)
EK incompleta: fiebre mayor de 5 días + 2-3 criterios + PCR o VSG elevada + albúmina baja o anemia + ecocardiografía con alteraciones coronarias
Ecocardiografía obligatoria al diagnóstico: arteria coronaria izquierda o derecha con z-score mayor a 2.5 es diagnóstico

Examenes Laboratorio:

PCR y VSG: muy elevadas (PCR mayor de 30 mg/L, VSG mayor de 40 mm/h) en EK activa
Hemograma: leucocitosis con neutrofilia, trombocitosis (en la fase subaguda: plaquetas mayor a 450,000)
Albúmina: menor a 3 g/dL (criterio de EK incompleta)
ALT elevada y piuria estéril: marcadores de inflamación sistémica en EK

Estudios Imagen:

Ecocardiografía transtorácica: obligatoria al diagnóstico y a los 14 días y 6 semanas; detecta dilatación o aneurismas coronarios; z-score de las arterias coronarias
ECG: taquicardia sinusal, prolongación del QT, cambios inespecíficos del ST en la fase aguda

Diagnostico Diferencial:

Infecciones virales (adenovirus, EBV, sarampión): exantema + fiebre; serologías y hemograma diferencial
Escarlatina estreptocócica: exantema en papel de lija; ASLO elevado; responde a penicilina
MIS-C (síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico post-COVID): fenotipo muy similar; anti-SARS-CoV-2 positivo

Tratamiento Médico

Objetivo Terapeutico: Reducir la inflamación sistémica en la fase aguda para prevenir los aneurismas coronarios y el daño cardíaco permanente.

Farmacologico:

Primera Linea:

Medicamento: Inmunoglobulina IV (IGIV) + aspirina

Dosis: IGIV 2 g/kg IV en dosis única; aspirina 80-100 mg/kg/día en 4 dosis (fase aguda)

Frecuencia: IGIV dosis única en 8-12 horas; aspirina c/6h en fase aguda

Duracion: IGIV dosis única; aspirina a dosis alta hasta 48-72h sin fiebre, luego 3-5 mg/kg/día hasta 6-8 semanas

Observaciones: La IGIV reduce el riesgo de aneurismas coronarios del 25% al 5% si se da en los primeros 10 días de fiebre

Segunda Linea:

Medicamento: Segunda dosis de IGIV (resistencia a IGIV) o infliximab

Dosis: Segunda IGIV 2 g/kg IV; Infliximab 5 mg/kg IV

Frecuencia: Dosis única si no hay defervescencia en 36-48h tras la primera IGIV

Duracion: Única dosis de rescate

Observaciones: El 10-20% de los pacientes son resistentes a la primera IGIV y requieren retratamiento

Casos Especiales: Aneurisma coronario pequeño: aspirina 3-5 mg/kg/día indefinido hasta resolución. Aneurisma gigante (mayor de 8 mm o z-score mayor a 10): anticoagulación con warfarina o heparina de bajo peso molecular para prevenir trombosis. MIS-C: mismo tratamiento que EK pero mayor frecuencia de shock y necesidad de soporte inotrópico.

No Farmacologico:

Hospitalización para administración de IGIV y monitoreo cardíaco
Reposo relativo durante la fase aguda
Ecocardiografía seriada: al diagnóstico, a los 14 días, a las 6 semanas
Restricción de actividad física en pacientes con aneurismas coronarios

Quirurgico: Cateterismo cardíaco diagnóstico y angioplastia o cirugía de revascularización coronaria en aneurismas gigantes con estenosis. Cirugía cardíaca en complicaciones graves.

Rehabilitacion: Seguimiento cardiológico a largo plazo en aneurismas coronarios; restricción de deportes de contacto en aneurismas medianos y grandes.

Medicina Alternativa Complementaria: No existe tratamiento alternativo con evidencia. La IGIV es insustituible para prevenir los aneurismas coronarios.

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Tratamiento Nutricional

Alimentos Recomendados

Líquidos abundantes (agua, suero oral, sopas claras) en la fase aguda con fiebre - Prevenir la deshidratación; la fiebre alta aumenta las pérdidas insensibles
Frecuencia: Ofrecerlos frecuentemente durante la fase aguda
Frutas y verduras ricas en vitamina C y antioxidantes - Antioxidantes que pueden ayudar en la recuperación de la inflamación vascular; vitamina C para cicatrización
Frecuencia: 5 porciones diarias según aceptación del niño
Pescado (salmón, sardinas) para niños mayores de 1 año - Omega-3 cardioprotector que puede beneficiar la recuperación coronaria
Frecuencia: 2-3 veces/semana en niños que toleran
Lácteos bajos en grasa y leguminosas como proteínas principales - Proteína de calidad para el crecimiento y la recuperación sin alto contenido de grasas saturadas
Frecuencia: Diario según la edad y aceptación
Aceite de oliva para cocinar y condimentar - Grasa monoinsaturada cardioprotectora; reducción de inflamación vascular
Frecuencia: Diario como grasa de preparación

Alimentos No Recomendados

Grasas saturadas en exceso (comida rápida, frituras, mantequilla) - Aumentan la inflamación vascular y el riesgo cardiovascular a largo plazo especialmente en niños con secuelas coronarias
Azúcares añadidos en exceso (refrescos, dulces, jugos industriales) - Sin indicación terapéutica; los azúcares en exceso en niños contribuyen a la obesidad infantil que es factor de riesgo cardiovascular
Sal en exceso en niños con secuelas cardíacas - En niños con aneurismas coronarios y mayor riesgo cardiovascular, la dieta baja en sodio es parte de la prevención secundaria
Alimentos crudos o de riesgo durante la inmunosupresión con aspirina (riesgo de síndrome de Reye si hay infección viral) - La aspirina en niños con infección viral (influenza, varicela) puede causar síndrome de Reye; vacunar contra influenza y varicela

Nutrientes Clave

Nutriente: Omega-3 (EPA+DHA) pediátrico

Funcion: Cardioprotector especialmente en niños con aneurismas coronarios; efecto antiinflamatorio y antitrombótico

Fuentes: Pescado azul, aceite de pescado pediátrico (adaptado a la edad)

Dosis Terapeutica: 500-1000 mg de EPA+DHA/día para niños con secuelas coronarias según la edad
Nutriente: Vitamina C

Funcion: Antioxidante y cofactor del colágeno; puede ayudar en la recuperación vascular post-vasculitis

Fuentes: Frutas cítricas, kiwi, pimiento, fresa

Dosis Terapeutica: Ingesta dietética adecuada a la edad; no suplementar rutinariamente
Nutriente: Vitamina D

Funcion: Inmunomoduladora; la deficiencia puede aumentar la susceptibilidad a la EK; esencial para el crecimiento óseo

Fuentes: Leche fortificada, pescado, sol

Dosis Terapeutica: 600-1000 UI/día según la edad en deficiencia

Suplementos Recomendados

Suplemento: Aspirina dosis baja 3-5 mg/kg/día como antiagregante

Dosis: 3-5 mg/kg/día (no superar 80 mg/día) hasta 6-8 semanas o resolución de aneurismas

Justificacion: Antiagregante para prevenir la trombosis en aneurismas coronarios; tratamiento, no suplemento nutricional

Precauciones: Síndrome de Reye con infección viral; vacunar contra influenza y varicela; suspender si se desarrolla varicela o influenza
Suplemento: Vitamina E (en aneurismas medianos-grandes)

Dosis: 100-200 UI/día pediátrico

Justificacion: Antioxidante que puede reducir la peroxidación lipídica en la pared de los aneurismas coronarios; evidencia limitada

Precauciones: No exceder las dosis pediátricas; precaución con anticoagulación