Vasculitis renal

Autoinmune

La vasculitis renal es la inflamación de los vasos sanguíneos del riñón por enfermedades vasculíticas sistémicas, principalmente las vasculitis asociadas a ANCA (granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis microscópica y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis). Produce glomerulonefritis necrotizante pauciinmune con media lunas que puede causar insuficiencia renal aguda rápidamente progresiva. La detección y el tratamiento inmunosupresor urgente son determinantes del pronóstico renal.

En esta ficha clínica encontrarás información completa sobre los síntomas, las causas y el abordaje de nutrición para Vasculitis renal. En las vasculitis ANCA, los anticuerpos anti-PR3 o anti-MPO activan los neutrófilos circulantes produciendo la liberación de enzimas y radicales libres que dañan la pared endotelial de los vasos pequeños (capilares glomerulares). La inflamación necrotizante de los capilares glomerulares produce las media lunas (proliferación de células epiteliales en el espacio de Bowman) que comprimen y destruyen el glomérulo. Sin tratamiento, la destrucción glomerular es rápida y progresiva. La inflamación granulomatosa (GPA) afecta adicionalmente al tracto respiratorio superior e inferior.

Ficha Médica Clínica

Causas Principales

Causas Primarias:

Vasculitis ANCA-positiva (GPA, MPA, GEPA): autoanticuerpos contra PR3 o MPO que activan neutrófilos dañando los vasos
Vasculitis por IgA (Schönlein-Henoch): depósito de IgA en la pared vascular con hematuria y púrpura
Poliarteritis nodosa: vasculitis de vasos medianos sin ANCA; raramente renal

Factores De Riesgo Modificables:

Infecciones respiratorias: desencadenantes frecuentes de los brotes de vasculitis ANCA
Exposición a sílice: factor de riesgo para GPA y MPA
Fármacos como hidralazina, propiltiouracilo, minocilina: pueden causar vasculitis ANCA inducida por fármacos
Incumplimiento del tratamiento inmunosupresor: causa más frecuente de recaída

Factores De Riesgo No Modificables:

Edad mayor de 50 años: mayor incidencia de vasculitis ANCA
Predisposición genética: HLA-DPB1*04:01 en GPA-PR3 positiva

Síntomas Clínicos

Principales:

Hematuria macroscópica o microscópica con cilindros eritrocitarios: GN activa
Oliguria y deterioro rápido del FGe en días o semanas: GN rápidamente progresiva
Proteinuria moderada (1-3 g/día): no tan masiva como en NL o síndrome nefrótico primario
Manifestaciones respiratorias: sinusitis, epistaxis, hemoptisis en GPA; nódulos pulmonares
Manifestaciones sistémicas: fiebre, pérdida de peso, fatiga, mialgias

Secundarios:

Púrpura palpable en miembros inferiores (vasculitis IgA y algunas ANCA-MPA)
Artritis migratoria
Neuropatía periférica: mononeuritis múltiple en GPA y MPA
Hipertensión arterial secundaria a la vasculitis renal

Signos De Alarma:

Hemoptisis masiva con deterioro del FGe: síndrome pulmón-riñón, emergencia con alta mortalidad
Anuria o diálisis necesaria al diagnóstico: mayor riesgo de IRC irreversible
Deterioro neurológico o serositis en GPA activa sistémica

Diagnóstico y Laboratorio

Criterios Clinicos:

Síndrome glomerulonefrítico (hematuria + cilindros + proteinuria + deterioro del FGe) con manifestaciones sistémicas de vasculitis
ANCA (PR3 o MPO) positivo en paciente con GN rápidamente progresiva
Biopsia renal: GN necrotizante pauciinmune con media lunas sin depósitos en inmunofluorescencia

Examenes Laboratorio:

ANCA por ELISA: anti-PR3 (GPA, 80% de positividad) y anti-MPO (MPA, GEPA): diagnóstico serológico
Sedimento urinario: cilindros eritrocitarios, acantocitos, leucocitos en GN activa
Creatinina seriada: velocidad de deterioro del FGe; predictor de necesidad de diálisis
Eosinófilos en sangre: elevados en GEPA (antes Churg-Strauss); IgE total elevada

Estudios Imagen:

Radiografía o TC de tórax: nódulos pulmonares cavitados en GPA; infiltrados en hemorragia pulmonar de MPA
Biopsia renal percutánea: GN necrotizante pauciinmune con media lunas en la microscopía óptica; ausencia de depósitos en IF

Diagnostico Diferencial:

Nefritis lúpica clase III-IV: LES con anti-dsDNA; depósitos de IgG + complemento en IF (no pauciinmune)
Síndrome de Goodpasture: ANCA negativo; anticuerpos anti-MBG; afección renal + pulmonar
Glomerulonefritis por IgA: IgA dominante en IF; ANCA negativo; sin afección respiratoria granulomatosa

Tratamiento Médico

Objetivo Terapeutico: Inducción urgente de la remisión con inmunosupresión intensa para preservar la función renal; luego mantenimiento prolongado para prevenir recaídas.

Farmacologico:

Primera Linea:

Medicamento: Rituximab + metilprednisolona IV + prednisona oral

Dosis: Rituximab 375 mg/m2 IV semanalmente x 4 dosis o 1g IV x 2 dosis; metilprednisolona 500-1000 mg IV x 3 días; prednisona 1 mg/kg/día oral

Frecuencia: Según protocolo; rituximab mensual en algunos protocolos de mantenimiento

Duracion: 6 meses de inducción; rituximab en mantenimiento cada 6 meses por 18-24 meses

Observaciones: Rituximab es actualmente primera línea para vasculitis ANCA; igual eficacia que ciclofosfamida con menor toxicidad gonadal

Segunda Linea:

Medicamento: Ciclofosfamida IV en pulsos + metilprednisolona IV

Dosis: Ciclofosfamida 15 mg/kg IV c/2-3 semanas x 6 dosis (reducir en IRC y mayores de 60 años)

Frecuencia: Pulsos IV cada 2-3 semanas

Duracion: 6 meses de inducción; luego azatioprina para mantenimiento

Observaciones: Alternativa cuando rituximab no disponible; mayor toxicidad gonadal y de vejiga; hidratación con MESNA

Casos Especiales: Síndrome pulmón-riñón con hemoptisis: plasmaféresis (intercambio plasmático) urgente para remover ANCA. Diálisis si hay IRA severa al diagnóstico: soporte como puente a la respuesta inmunosupresora. GEPA con asma severo: biológicos anti-IL-5 (mepolizumab) para el componente eosinofílico.

No Farmacologico:

Profilaxis de Pneumocystis con cotrimoxazol en todos los pacientes con inmunosupresión intensa
IECA o ARA II para el control de la PA y la proteinuria residual
Monitoreo estrecho con uroanálisis y creatinina para detectar recaída precoz
Evitar infecciones: precauciones de higiene, vacunas, evitar exposición a enfermos

Quirurgico: Trasplante renal en IRC terminal por vasculitis en remisión mayor de 6-12 meses. El riesgo de recidiva en el injerto es bajo en remisión establecida.

Rehabilitacion: Rehabilitación de la función renal post-inmunosupresión; manejo de la fatiga crónica; fisioterapia en neuropatía periférica.

Medicina Alternativa Complementaria: No existe tratamiento alternativo con evidencia para vasculitis renal. La inmunosupresión sistémica es insustituible. El omega-3 puede tener efecto antiinflamatorio complementario modesto.

Comparte esta ficha clínica

¿Conoces a algún colega nutriólogo, médico o paciente que le sirva esta información? Copia el enlace para compartir los lineamientos nutricionales de Vasculitis renal.

Tratamiento Nutricional

Alimentos Recomendados

Pescado azul (salmón, sardinas, atún) - Omega-3 EPA+DHA con efecto antiinflamatorio; reduce la actividad de la vasculitis
Frecuencia: 3-4 veces/semana
Verduras y frutas coloridas ricas en antioxidantes - Reducen el estrés oxidativo de la inflamación vascular sistémica
Frecuencia: 5-7 porciones diarias
Cereales integrales (bajo IG) - Control de glucemia elevada por corticoides; fibra antiinflamatoria
Frecuencia: 3-4 porciones diarias
Leguminosas y proteína vegetal - Proteína de calidad sin grasas saturadas proinflamatorias; zinc y hierro
Frecuencia: 4-5 veces/semana
Aceite de oliva virgen extra y aguacate - Grasas monoinsaturadas antiinflamatorias y cardioprotectoras
Frecuencia: Diario

Alimentos No Recomendados

Azúcares y carbohidratos de alto índice glucémico - Los corticoides producen hiperglucemia; la dieta de alto IG la agrava produciendo diabetes esteroidal
Sal y alimentos procesados ricos en sodio - Los corticoides retienen sodio; el exceso de sal agrava la HTA y los edemas
Carnes rojas procesadas y grasas saturadas - Proinflamatorias; aumentan el riesgo cardiovascular ya elevado en vasculitis
Alcohol - Inmunosupresor adicional; interacciones con ciclofosfamida y metotrexato

Nutrientes Clave

Nutriente: Calcio + vitamina D

Funcion: Prevención de la osteoporosis producida por los corticoides crónicos

Fuentes: Lácteos bajos en grasa, sardinas con espina, sol + suplemento

Dosis Terapeutica: Calcio 1200 mg/día + vitamina D 2000-4000 UI/día en todo paciente con corticoides
Nutriente: Omega-3 (EPA+DHA)

Funcion: Inhibe la síntesis de leucotrienos y citocinas proinflamatorias que median la vasculitis

Fuentes: Pescado azul, aceite de pescado

Dosis Terapeutica: 3-4 g/día
Nutriente: Zinc

Funcion: Función inmune y cicatrización; deficiente frecuentemente en enfermedades inflamatorias crónicas

Fuentes: Mariscos, carnes, semillas de calabaza

Dosis Terapeutica: 15-25 mg/día

Suplementos Recomendados

Suplemento: Calcio 500-600 mg + vitamina D3 2000 UI

Dosis: Dos veces al día con comidas

Justificacion: Profilaxis obligatoria de osteoporosis por corticoides crónicos; inicio desde el primer día de corticoides

Precauciones: Monitorear hipercalciuria; riesgo de cálculos renales con exceso de calcio
Suplemento: Cotrimoxazol (profilaxis, no suplemento nutricional)

Dosis: 800/160 mg tres veces/semana

Justificacion: Profilaxis de neumonía por Pneumocystis jirovecii en todo paciente con inmunosupresión intensa

Precauciones: Vigilar función renal; alergias a sulfas